Hirschsprung disease adalah kelainan bawaan sejak lahir di mana sel-sel saraf pada usus besar bayi tidak berkembang dengan normal. Sel-sel saraf ini berfungsi untuk membantu pergerakan isi usus melalui kolon. Tanpa adanya sel saraf tersebut, isi usus dapat menumpuk dan menimbulkan penyumbatan sehingga bayi mengalami kesulitan buang air besar.
Bayi baru lahir dengan penyakit Hirschsprung biasanya tidak bisa buang air besar dalam beberapa hari setelah kelahiran. Pada kasus ringan, gejala mungkin baru muncul ketika anak sudah lebih besar, bahkan pada kasus yang sangat jarang, baru terdiagnosis saat dewasa. Penanganan utama kondisi ini adalah melalui tindakan operasi untuk melewati atau mengangkat bagian usus besar yang terkena.
Contents
Gejala Hirschsprung disease
Gejala penyakit Hirschsprung dapat berbeda-beda tergantung tingkat keparahannya. Umumnya, tanda-tanda mulai terlihat segera setelah bayi lahir, namun ada juga yang baru muncul ketika anak lebih besar atau bahkan saat dewasa.
Gejala yang paling sering ditemukan adalah bayi baru lahir yang tidak bisa buang air besar dalam 48 jam pertama setelah lahir.
Gejala lain pada bayi baru lahir dapat meliputi:
- Konstipasi atau perut penuh gas yang membuat bayi rewel
- Diare
- Gangguan pertumbuhan
- Nyeri perut
- Perut buncit atau membesar
- Muntah, termasuk muntah berwarna hijau atau cokelat
Pada anak yang lebih besar, gejalanya bisa berupa:
- Konstipasi kronis atau berlangsung lama
- Perut penuh gas
- Berat badan sulit bertambah
- Mudah lelah
- Nyeri perut
- Perut membesar.
Penyebab Hirschsprung disease
Penyebab penyakit Hirschsprung belum sepenuhnya jelas. Kondisi ini terkadang dapat diturunkan dalam keluarga. Pada beberapa kasus, penyakit Hirschsprung juga berkaitan dengan perubahan pada gen tertentu.
Penyakit Hirschsprung terjadi ketika sel-sel saraf di usus besar tidak berkembang secara sempurna. Saraf pada usus besar berfungsi mengontrol kontraksi otot yang mendorong makanan melalui saluran pencernaan. Tanpa kontraksi tersebut, feses akan tetap berada di dalam usus besar dan menimbulkan penyumbatan.
Faktor risiko
Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko penyakit Hirschsprung antara lain:
- Memiliki saudara kandung dengan penyakit Hirschsprung. Kondisi ini dapat bersifat turunan sehingga jika satu anak mengidap Hirschsprung, anak berikutnya juga berisiko mengalaminya.
- Jenis kelamin laki-laki. Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi pada anak laki-laki.
- Memiliki kondisi genetik atau kelainan bawaan lainnya. Hirschsprung dapat berkaitan dengan sindrom genetik tertentu, seperti down syndrome, serta kelainan bawaan sejak lahir, misalnya penyakit jantung bawaan.
Anak dengan penyakit Hirschsprung berisiko mengalami enterokolitis, yaitu infeksi serius pada usus. Enterokolitis dapat mengancam jiwa dan harus segera mendapatkan penanganan medis.
Penanganan Hirschsprung disease
Penyakit Hirschsprung umumnya ditangani dengan tindakan operasi untuk melewati atau mengangkat bagian usus besar yang tidak memiliki sel saraf. Ada dua metode operasi yang biasa dilakukan, yaitu operasi pull-through dan operasi ostomi.
-
Operasi Pull-Through
Pada prosedur ini, lapisan pada bagian usus besar yang bermasalah akan diangkat. Setelah itu, bagian usus yang sehat ditarik ke bawah melalui bagian dalam usus besar lalu disambungkan ke anus. Teknik ini biasanya dilakukan dengan metode bedah minimal invasif, melalui anus tanpa sayatan besar.
-
Operasi Ostomi
Pada anak yang kondisinya sangat sakit, operasi biasanya dilakukan dalam dua tahap. Pertama, bagian usus besar yang bermasalah diangkat. Lalu, usus yang sehat disambungkan ke sebuah lubang di perut anak yang disebut stoma. Feses akan keluar melalui stoma menuju kantong khusus yang ditempelkan di luar tubuh. Proses ini memberi waktu bagi bagian usus besar yang tersisa untuk pulih.
Setelah usus besar sembuh, dilakukan prosedur kedua untuk menutup stoma dan menyambungkan usus sehat dengan rektum atau anus.
Hasil operasi
Sebagian besar anak dapat buang air besar melalui anus setelah operasi. Namun, beberapa komplikasi yang mungkin muncul dan biasanya membaik seiring waktu antara lain:
- Konstipasi
- Keterlambatan dalam melatih anak menggunakan toilet
- Diare
- Kebocoran feses
Meskipun sudah dioperasi, anak tetap berisiko mengalami enterokolitis, terutama dalam tahun pertama pascaoperasi. Segera hubungi tenaga medis jika muncul gejala enterokolitis, seperti:
- Perdarahan dari rektum
- Diare
- Demam
- Perut buncit atau membengkak
- Muntah.
Dokter bedah anak RS Mandaya Puri, ahli tangani Hirschsprung disease
RS Mandaya Royal Puri memiliki seorang dokter spesialis bedah anak yang terkemuka di Indonesia, yaitu dr. Sastiono, Sp.B Subsp.Ped(K). Beliau dikenal ahli dalam menangani kasus-kasus langka dan kompleks pada anak yang memerlukan pembedahan.
dr. Sastiono merupakan dokter subspesialis bedah anak yang menempuh pendidikan di Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia (FK UI), termasuk program PPDS, PPDU, serta meraih gelar Konsultan Bedah Anak di FK UI.
Beliau dikenal sebagai ahli dalam transplantasi hati pada anak, sekaligus memiliki kompetensi luas di bidang bedah hepatobilier, yaitu tindakan pembedahan pada hati, kantong empedu, saluran empedu, dan pankreas.
Selain Hirschsprung disease, dr. Sastiono juga berpengalaman dalam menangani berbagai kondisi bedah anak lainnya, antara lain:
- Atresia bilier pada bayi (saluran empedu tersumbat)
- Atresia ani (kelainan anus)
- Hernia pada anak
- Radang usus buntu pada anak
- Penyumbatan usus pada anak
- Berbagai kelainan hati pada anak.
dr. Sastiono, Sp.B Subsp.Ped(K) bisa ditemui di RS Mandaya Royal Puri pada:
- Selasa: 10.00 – 13.00 WIB
- Kamis: 10.00 – 13.00 WIB
Jika Anda ingin menemui dr. Sastiono untuk berkonsultasi, jangan ragu untuk mengunjungi RS Mandaya Royal Puri.
Untuk mempermudah kunjungan Anda, gunakan fitur Chat melalui Whatsapp, Book Appointment, atau aplikasi Care Dokter yang bisa di-download di Google Play dan App Store untuk mempermudah kunjungan, melihat nomor antrian, dan mendapatkan informasi lengkap lainnya.
